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Emicrania con aura: fattori scatenanti e sottotipi

emicrania1_800x533La recente pubblicazione dell’International Classification of Headache Disorders ha fatto luce su altri aspetti dell’emicrania con aura e sulle cefalee.

Fattori scatenanti

Vi sono numerosi fattori che scatenano le crisi dell’emicrania con aura in un individuo che ne è già soggetto. Gli scompensi ormonali vanno considerari caso per caso: le mestruazioni non sono determinanti nell’emicrania con aura, invece le pillole contraccettive influenzano negativamente nella maggioranza dei casi (circa il 60%). Se già si è affetti da emicrania con aura sarebbe meglio evitare questa terapia ormonale: oltre alla controdindicazione nel caso di compresenza per motivi di esacerbazione degli attacchi, si aumenta il rischio di complicazioni cerebrovascolari. Queste ultime sono ulteriormente aggravate da altri fattori come fumo, ipertensione, obesità ed età superiore ai 35 anni.

La gravidanza sembra portare giovamento al disturbo emicranico infatti, nel 43,6% dei casi l’emicrania con aura migliora. Per quanto concerne la menopausa non si ha ancora una quantità di dati tale da potersi pronunciare in merito all’impatto che potrebbe avere sull’emicrania.

Lo stress psichico aumenta l’incidenza degli attacchi, mentre i fattori alimentari e ambientali non rappresentano delle cause per l’insorgenza del dolore emicranico.

L’eccessiva stimolazione retinica dato dagli impulsi luminosi intensi, naturali o artificiali, può essere una miccia per questo tipo di cefalea.

Emicrania con aura troncoencefalica

L’emicrania con aura troncoencefalica è una tipologia di cefalea che presenta sintomi generati dal tronco encefalo o dagli emisferi. Per diagnosticare questa patologia ci sono dei criteri elencati nella seguente tabella 1:

A. Almeno due crisi con sintomi B-D

B. Aura che si presenta con disturbi visivi, sensitivi e/o della parola. Ognuno di questi è reversibile, tuttavia non vi è la presenza di alterazioni motorie o retiniche.

  • disartria
  • vertigini
  • acufeni
  • ipoacusia
  • diplopia
  • atassia
  • riduzione del livello di coscienza

C. L’emicrania si manifesta con almeno uno dei tratti qui descritti:

  • almeno uno dei sintomi compaiono in maniera graduale in > 5 minuti e/o 2 o più sintomi si sviluppano in una durata di > 5 minuti
  • ogni sintomo sussiste per un arco di tempo compreso tra 5 e 60 minuti
  • almeno una delle manifestazioni si attesta su un solo lato
  • l’aura appare insieme alla cefalea, oppure ne è seguita entro 60 minuti

D. Nessuna diagnosi ICHD-3 la specifica ed un TIA è già stato considerato ed escluso.

Emicrania emiplegica

L’emicrania emiplegica si accompagna ad un aura caratterizzata da una paresi o una plegia di una parte del corpo. Si suddivide in due tipi:

  • Emicrania emiplegica familiare – FHM: un grado primario o secondario di parentela con il soggetto che soffre dello stesso disturbo; si tratta dell’unico sottotipo di cefalea su cui influiscono e sono state definite mutazioni genetiche precise, ritenute direttamente coinvolte nello sviluppo della patologia:

FHM1: CACNA1A – subunità del canale neuronale voltaggio-dipendente del Ca++;
FHM2: ATP1A1 – subunità pompa Na-K gliale e neuronale;
FHM3: SCN1A – subunità del canale neuronale voltaggio-dipendente del Na+;

  • Emicrania emiplegica sporadica – SHIM

L’incidenza di queste due manifestazioni è bassa: FHM 0,002%, SHM 0,003%.

Il livello di deficit motorio ha una notevole fluttuazione andando da un fastidioso “appesantimento”, fino a una autentica paralisi. Il disturbo viene individuato su metà del corpo (avviene anche che la metà coinvolta sia diversa ad ogni attacco), e vi è una maggiore incidenza sugli arti superiori. L’arco di tempo in cui si manifesta l’aura che non influisce sulla motricità va dai 5 ai 60 minuti, mentre le complicazioni legate alla paralisi possono durare fino a 72 ore. La maggioranza dei soggetti vede una remissione in 1 giorno, tuttavia nel 20% dei soggetti con FHM1 e FHM2 si può arrivare alla durata massima. La cefalea a cui si accompagna la plegia presenta i classici sintomi emicranici. Una percentuale inferiore all’1% percepisce solo aura con plegia senza cefalea. Questi casi meritano una particolare attenzione ricorrendo ad un neurologo specializzato in cefalea.

Emicrania retinica

L’emicrania retinica ha come elemento principale i fenomeni visivi monoculari: fosfeni, scotomi o cecità. La sua incidenza è di 1 su 200 soggetti che soffrono di emicrania. Qualora si manifesti, è fondamentale condurre una diagnosi differenziale cercando di capire se il sintomo è davvero monoculare. Per effettuarla servono almeno due attacchi che si presentano con sintomi monoculari reversibili analizzati dall’esperto di cefalee, inoltre può essere utile un disegno di ciò che percepisce il paziente. Inoltre devono verificarsi almeno due di queste casistiche:

  1. L’aura ha un andamento graduale per ≥ 5 minuti
  2. I disturbi dell’aura hanno una durata da 5 a 60 minuti
  3. L’aura si manifesta insieme alla cefalea, o ne è seguita entro 1 ora.

Questo articolo è stato realizzato con la collaborazione del Professore Fabio Antonaci Neurologo.